Prusiner, Stanley B. (1942-VVVV).
Bioquímico y neurólogo estadounidense nacido el 28 de mayo de 1942 en Estados Unidos. Se doctoró cum laude por la Universidad de Pensilvania en Filadelfia y realizó trabajos en esta misma Universidad. Después de conseguir una beca de investigación en la Universidad de California en San Francisco, obtiene la residencia en neurología durante dos años, desde 1972 a 1974, y en la misma Universidad.
Su actividad docente ha sido muy intensa, ha trabajado como profesor auxiliar y como profesor asociado en Berkeley y en San Francisco. Desde 1984 ha sido profesor titular de materias como neurología, virología y bioquímica. Desde 1991 a 1996 ha recibido más de diez premios y reconocimientos a su trabajo, sobre todo en el área de la neurología, por parte de numerosas academias, universidades y fundaciones científicas. En 1997, obtiene el Premio Nobel de Medicina por su descubrimiento de los priones, proteínas infecciosas causantes de numerosas enfermedades neurodegenerativas, denominadas encefalopatías espongiformes, y, entre ellas, la popular enfermedad de las vacas locas y el síndrome de Creutzfeldt-Jakob en el hombre (véase Encefalopatía).
Hace 25 años, Prusiner inició la investigación que le ha conducido a la obtención del Premio Nobel, la cual fue motivada por la muerte de un paciente afectado de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, similar a la que actualmente parecen transmitir la carne de las vacas a las personas. Aunque se sabía que la enfermedad podía ser transmitida a partir de regiones contaminadas del cerebro, no se conocía la naturaleza del agente infeccioso. Diez años después, en 1982, Prusiner identificó los priones y provocó el escepticismo de la comunidad científica, ya que estas partículas desafían los conocimientos biológicos acerca de la transmisión y producción de enfermedades.
Los priones existen como proteínas celulares que no causan daño en el organismo, pero tienen la capacidad de cambiar su estructura hacia una forma muy estable, las cuales resultan finalmente en la formación de partículas dañinas, que se acumulan en el tejido cerebral y destruyen las neuronas. Es causa, por tanto, de varias enfermedades cerebrales y de demencia en humanos y animales. Prusiner afirma que las enfermedades producidas por priones pueden ser heredadas, trasmitidas a través de alimentos, etc., o aparecer espontáneamente. Los síntomas neurológicos de los pacientes que presentan estas enfermedades incluyen alteraciones en el control muscular, de la memoria, del sueño y demencia.
Con este descubrimiento, Prusiner ha establecido un nuevo concepto de agente infeccioso, que hasta ahora era una bacteria o un virus que contenía su propia información genética en forma de ADN o ARN, y ello les permitía multiplicarse haciendo nuevas copias de su genoma. Sin embargo, el prion causante de la enfermedad tiene la misma secuencia aminoácida que la proteína de los individuos sanos, con una diferencia estructural entre ambas al plegarase de forma diferente. No se ha podido detectar ácidos nucleicos en los priones, por lo tanto su forma de multiplicación es novedosa. Parece ser que el contacto de una proteína anormal con una normal hace que ésta cambie de conformación y se convierta en la proteína patógena. Este nuevo concepto de agente transmisor de enfermedades es sorprendente, sobre todo por la capacidad que presentan dichas proteínas para memorizar distintos cambios de conformación, típicos de priones de otras especies, y almacenar esa información sin necesidad de cambiar su secuencia de aminoácidos. Esta capacidad memorística era hasta ahora una propiedad exclusiva de los ácidos nucleicos.
Algunos investigadores se han visto sorprendidos por la rapidez con que se le ha concedido a Prusiner el Premio Nobel por estas investigaciones, argumentando que se trata más de una teoría que de un trabajo terminado y totalmente admitido, pero aunque no estén atados todos los hilos se trata de un descubrimiento de gran magnitud que ofrece las bases para determinar los mecanismos biológicos de otros tipos de demencias, como la enfermedad de Alzheimer y permite estudiar nuevos medicamentos para combatir estas enfermedades. El mismo Prusiner ha propuesto la existencia de cofactores enzimáticos, todavía no identificados, que estos priones pueden necesitar para su funcionamiento.
